Pédiatrie
Arthrogrypose
Membre supérieur · raideur congénitale
De quoi s’agit-il
L’arthrogrypose regroupe des conditions présentes à la naissance dans lesquelles plusieurs articulations sont raides et fixées en position. Elle résulte d’un manque de mouvement du bébé pendant la grossesse : les muscles autour des articulations concernées sont faibles et partiellement remplacés par du tissu fibreux.
Au membre supérieur, la présentation est souvent reconnaissable : épaules tournées vers l’intérieur, coudes en extension et raides, poignets fléchis vers la paume, pouces retenus dans la paume. La sensibilité est habituellement normale, et dans la forme la plus fréquente le développement intellectuel n’est pas touché.
Symptômes
Les articulations sont raides dès la naissance. Le coude qui ne plie pas empêche l’enfant de porter la main à la bouche; le poignet fléchi et le pouce dans la paume rendent la préhension difficile.
Les enfants développent très tôt des stratégies de compensation remarquables. L’évaluation porte donc moins sur les degrés d’amplitude que sur les gestes concrets : s’alimenter seul, s’habiller, tenir un crayon, se déplacer.
Traitement non opératoire
Les étirements et le port d’orthèses, commencés dans les premières semaines de vie et poursuivis avec constance, sont le fondement du traitement. L’ergothérapie, les plâtres successifs et l’équipement adapté font le reste.
Cette phase n’est pas une attente avant la chirurgie : beaucoup d’enfants atteignent une bonne autonomie par la réadaptation seule. Le travail des parents à la maison, guidé par l’équipe, compte autant que les séances en clinique.
Traitement chirurgical
La chirurgie répond à des objectifs fonctionnels précis, définis avec la famille. Un principe fréquent au membre supérieur : un coude qui plie pour porter la main à la bouche, et un coude qui reste droit pour l’hygiène et les transferts — les deux bras n’ont pas besoin du même résultat.
Les gestes possibles comprennent la libération postérieure du coude avec allongement du triceps, les transferts tendineux pour restaurer une flexion active du coude, le réalignement du poignet par ostéotomie ou transfert tendineux, et la libération du pouce retenu dans la paume.
Rétablissement attendu
La récupération est longue. Les orthèses et la réadaptation se poursuivent pendant des mois, souvent des années : la chirurgie est une étape du programme, pas son aboutissement.
Les gains se mesurent en tâches retrouvées plutôt qu’en degrés. Le suivi se poursuit tout au long de la croissance, car les besoins de l’enfant changent avec l’âge et l’école.
Ces pages présentent de l’information générale destinée aux patients et aux médecins référents. Elles ne remplacent pas une évaluation individuelle : le plan de traitement se décide en consultation, à partir de votre examen et de vos objectifs.